颅内静脉和静脉窦血栓形成(cerebral venous and sinus thrombosis,CVST)约占所有脑卒中的0.5%~1.0%,多见于妊娠妇女、服用口服避孕药的女性以及<45岁的年轻人群。
病因及诱因
遗传性高凝状态:抗凝血酶缺乏、补体蛋白C和S缺乏、激活蛋白Ⅴ抵抗、Ⅴ因子突变、凝血酶原突变、亚甲基四氢叶酸还原酶突变致高半胱氨酸血症等。
获得性高凝状态:妊娠、产褥期、高半胱氨酸血症、抗磷脂抗体、肾病综合征等。
感染:脑膜炎、耳炎、乳突炎、鼻窦炎、颈部、面部和嘴部感染、系统性感染、获得性免疫缺陷综合征等。
炎症反应和自身免疫性疾病:系统性红斑狼疮、韦格纳肉芽肿病、结节病、炎性肠炎、血栓闭塞性血管炎、Adamantiades-Bechet病等。
肿瘤:神经系统肿瘤、全身恶性肿瘤、神经系统外实体瘤等。
血液病:红细胞增多症、血栓性血小板减少性紫癜、血小板增多症、严重贫血和自体免疫溶血性疾病、阵发性夜间血红蛋白尿、肝素诱导血小板减少症等。
药物:口服避孕药、锂剂、雄激素、舒马曲坦,静脉输入免疫球蛋白、激素替代疗法、天冬酰胺酶、类固醇、违禁药品等。
物理因素:头外伤、神经外科手术、颈静脉插管、脑静脉窦损伤等。
其他因素:脱水(尤其儿童)、甲状腺毒症、动静脉畸形、硬脑膜动静脉瘘、先天性心脏病、放射治疗后等。
CVST患者中有54%患者正在服用口服避孕药,34%处于遗传性或获得性血栓形成前状态,2%为妊娠妇女或产褥期女性,其他诱因包括血液系统疾病(12%)、感染(12%)及癌症(7%)。
临床表现
1、头痛为CVST最常见的临床症状,90%的患者会出现;
2、癫痫:40%的患者出现局灶性或全身性痫性发作;而围产期CVST患者中,发病率高达76%;
3、颅内压升高:头痛、恶心、呕吐、视物模糊,造成的视盘水肿,可使视力进行性下降;
4、局灶性神经功能障碍,包括运动及感觉功能障碍、脑神经麻痹、失语及小脑体征。
治疗
1、积极查找病因,治疗原发病;
2、抗凝治疗;
3、溶栓治疗;
4、降颅压、控制癫痫、维持水电解质平衡等对症支持治疗。
神经内科二病区
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