71岁的王大爷咽部疼痛，喝水，吃饭时很明显，就连吞咽动作都会很疼，先后看了口腔科和耳鼻喉科，最后辗转到神经外科，做了微创手术。

这种病是舌咽神经痛，和三叉神经痛一个性质，就是病变累及舌咽神经所致，极易误诊为咽炎、扁桃体炎、舌根溃疡、耳痛、牙痛。 

原发性（最常见）

神经根入脑干区（REZ）被小脑后下动脉等血管压迫、脱髓鞘改变；

继发性

颈静脉孔区肿瘤、CPA肿瘤、舌咽神经鞘瘤；

Eagle综合征（茎突过长>25mm、茎突舌骨韧带钙化）；

多发硬化、颅底蛛网膜炎、咽喉肿瘤、感染炎症等 。

1、疼痛部位：单侧舌根、扁桃体窝、咽后壁，可放射至耳深部、下颌角、乳突；双侧极少；

2、性质：电击样、刀割样、针刺样锐痛；

3、时长：数秒～1min，极少超过2min；间歇期完全正常；

4、诱发动作（扳机点）：吞咽、咽口水、说话、咳嗽、打哈欠、刷牙、触碰扁桃体/舌根；

5、高危特点：可刺激邻近迷走神经，发作时出现心动过缓、低血压、晕厥，严重可心跳骤停（舌咽神经痛晕厥型） ；

6、好发：50岁以上，男略多。

1、临床诊断为主：1%丁卡因喷扁桃体窝/舌根，疼痛立刻缓解→支持诊断（重要鉴别试验）；

2、检查：头颅MRI+MRA（重点看颈静脉孔、CPA、REZ区），排除肿瘤、MS、血管压迫、Eagle综合征（加做颅底CT茎突重建）；

3、鉴别：三叉神经痛（V3支）、慢性咽炎、扁桃体炎、茎突综合征、舌根部溃疡、喉咽癌、耳源性疼痛、偏头痛；

4、咽炎鉴别：咽炎是持续隐痛、充血、消炎药有效；GPN是一闪而过电击痛，查体咽部基本正常，抗生素无效。

1、药物（一线）

首选：卡马西平 / 奥卡西平（从小剂量起步，监测皮疹、低钠、肝功、白细胞）；

二线：加巴喷丁、普瑞巴林、苯妥英钠；

辅助：B1、甲钴胺营养神经；

缺点：随病程可耐药，头晕、共济失调等副作用限制剂量。

2、微创阻滞/射频（适合不耐受药物、拒绝开颅）

舌咽神经阻滞、颈静脉孔射频毁损；

风险：紧邻迷走、副神经，可出现声音嘶哑、饮水呛咳、心动过缓，必须心电监护；复发率偏高

3、手术（血管压迫型首选根治术）

微血管减压术MVD：颅后窝开颅，分离压迫舌咽神经根的责任血管，垫Teflon棉；有效率高、复发低，是原发性GPN金标准术式 

备选：舌咽神经根切断术（毁损，止痛确切，但遗留舌根麻木、味觉减退，目前少首选）

继发：优先切除肿瘤、处理原发病（如Eagle行茎突截短）

舌咽神经痛：舌根、扁桃体、耳内痛，吞咽诱发，丁卡因咽部喷雾可阻断；可伴心动过缓晕厥；

三叉神经V3支：下唇、下颌、颊部、牙龈痛；咀嚼、触碰面部诱发；咽部喷雾无效。