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【汤汤播报】吕岩松:帕金森病
发布日期: 2023-12-02 08:51
来源: 三门峡市中心医院

帕金森病(PD)又名震颤麻痹,是最常见的神经退行性疾病之一。流行病学显示,患病率为15~328/10万人口,>65岁人群约1%;发病率为10~21/10万人口/年。


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今天特邀三门峡市中心医院神经外科一病区副主任医师吕岩松来给大家聊聊帕金森病。


全世界有一半帕金森患者在中国,预计到2030年,我国帕金森病患者可达495万。PD病因及发病机制尚未明确,可能与社会因素、药物因素、患者因素等有关。


流行病学调查结果发现,帕金森病的患病率存在地区差异,所以人们怀疑环境中可能存在一些有毒的物质,如某些杀虫剂,除草剂,鱼藤酮可能是帕金森病的病因之一。目前认为10%的患者有家庭遗传因素,绝大多数患者为散发性。


PD病理改变为:中脑黑质致密部、蓝斑神经元色素脱失,黑质色素变淡及出现路易小体。


PD神经生化改变为:中脑黑质致密部、蓝斑神经元脱失致上述部位及其神经末梢处多巴胺(DA)减少,(DA减少≥70%时产生PD临床表现),而黑质纹状体系统中与DA功能拮抗的乙酰胆碱(ACH)作用相对亢进,DA与ACH平衡失调。


帕金森病都有哪些常见症状


一、运动症状


震颤:患者手、脚出现持续性的、不受控制的震颤,静止时最为明显,多由一侧身体手&脚发病,缓慢扩展至同侧身体、对侧身体,呈“N”字型进展,占首发症状的比重最大,约60~70%,静止性震颤,多为不对称性,情绪激动或紧张时加剧,睡眠后完全消失。


肌强直:患者手、脚肌肉变得僵硬,在伸直、屈曲运动时出现阻力增大,肢体运动不灵活,有“铅管样强直”,“齿轮样强直”等。强直导致肌肉酸痛、身体无法伸直。


运动迟缓:患者运动启动困难、或运动执行困难,表现为自主动作变慢、幅度变小,重复动作易疲劳,做序列性动作困难,早期肢体远端先受累,对左旋多巴治疗反应好,解、系鞋带,扣纽扣困难,起步困难、手摆动减少“小写症”,字体越写越小,“面具脸”,面部缺乏表情,流涎、吞咽困难,言语减少、音量减低等。


姿势步态异常:由伴随主动运动的反射性姿势调节障碍导致,表现为帕金森病特有的姿势和步态,如“慌张步态”,转身困难,行走不稳、易跌倒,立位后拉试验阳性。


二、非运动症状


感觉障碍:早期可能出现嗅觉减退,疾病中晚期伴有肢体麻木,疼痛。


睡眠障碍:夜间梦多,伴有大声喊叫和肢体舞动。


自主神经功能障碍:可能伴有便秘,多汗,排尿障碍,体位性低血压等。


精神障碍:约50%的患者伴有抑郁,焦虑等情绪。在疾病晚期,部分患者可能会出现认知障碍。最常见的精神障碍为视觉幻觉,即幻视。


病情进展及治疗分期是怎样的


Hoehn Yahr分期为2.5~4.0期


0:无症状


1:单侧疾病


1.5:单侧、同时有躯干受累


2:双侧疾病、无平衡障碍


2.5:双侧疾病、后拉试验可恢复


3:中度双侧疾病、某种姿势不稳,可独立生活


4:严重残疾,仍可独自行走或站立


5:无帮助时只能坐轮椅或卧床


帕金森病如何治疗


早期治疗(Hoehn-Yahr 1~2级)


(1) 何时开始用药:疾病早期病情较轻,对日常生活或工作尚无明显影响时可暂缓用药。若疾病影响患者的日常生活或工作能力,或患者要求尽早控制症状时即应开始症状性治疗。


(2) 首选药物原则:<65岁的患者且不伴智能减退可选择:

1、非麦角类多巴胺受体(DR)激动剂;


2、MAO-B抑制剂;


3、金刚烷胺,若震颤明显而其他抗PD药物效果不佳则可选用抗胆碱能药;


4、复方左旋多巴+儿茶酚–氧位–甲基转移酶(COMT)抑制剂;


5、复方左旋多巴;


4和5一般在1、2、3方案治疗效果不佳时加用。若因工作需要力求显著改善运动症状,或出现认知功能减退则可首选4或5方案,可小剂量应用1、2或3方案,同时小剂量合用5方案。


≥65岁的患者或伴智能减退:首选复方左旋多巴,必要时可加用DR激动剂、MAO-B或COMT抑制剂。苯海索因有较多副作用尽可能不用,尤其老年男性患者,除非有严重震颤且对其它药物疗效不佳时。


中晚期治疗(Hoehn-Yahr2.5级~4级)


(1)发展至中期阶段,原有的药物不能很好的控制症状时应添加复方左旋多巴治疗;


早期即选用低剂量复方左旋多巴治疗的患者,至中期阶段症状控制不理想时应适当加大剂量或添加DR激动剂、MAO—B抑制剂、金刚烷胺或COMT抑制剂。


(2)手术治疗:脑起搏器,又称脑深部电刺激(DBS),在脑内特定的部位(神经核团)植入电极,释放高频电刺激,抑制异常神经元的电活动,减低了其过度兴奋的状态,从而减轻帕金森病症状。


脑起搏器是一套精致小巧的微电子装置,包括一个脉冲发生器、两根电极和两根延伸导线,这些部件均植入体内。植入体内的部件不会影响患者的日常生活。


手术适应症和禁忌症


1、原发性帕金森病,或者遗传性帕金森病、各种基因型帕金森病,对复方左旋多巴反应良好。


2、药物疗效已显著减退,或出现明显的运动并发症影响患者的生命质量。


3、出现不能耐受的药物不良反应,影响到药物疗效。


4、存在药物无法控制的震颤。


5、除外严重的共存疾病:有明显的认知功能障碍。


有严重(难治性)抑郁、焦虑、精神分裂症等精神类疾病。


有医学共存疾病影响手术或生存期。


什么是脑起搏器手术


脑起搏器,又称脑深部电刺激(DBS),在脑内特定的部位(神经核团)植入电极,释放高频电刺激,抑制异常神经元的电活动,减低了其过度兴奋的状态,从而减轻帕金森病症状。


脑起搏器是一套精致小巧的微电子装置,包括一个脉冲发生器、两根电极和两根延伸导线,这些部件均植入体内。植入体内的部件不会影响患者的日常生活。


手术优势及改善有哪些


优势一:可逆。脑起搏器植入保留正常脑组织的神经功能,安全性有保证,如果未来有新的疗法出现,保留了患者获得更新治疗方法的权力。


优势二:可体验。患者可通过术中刺激感受到脑起搏器植入带来的效果,如果术中刺激效果不明显,还可以选择临时外挂,给患者及家属几天时间适应和体验,最终确定最佳治疗方案。


优势三:可调控。随着病情不断进展,可通过调节起搏器参数(如电压、脉宽、频率等)来控制改善症状。